Asociacion de lucha contra la distonia en España

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Distonía Laringea

Dr. Pedro J. Garcia Ruiz-Espiga

Servicio de Neurologia

Fundación Jiménez Díaz,

Madrid

 

La distonía laríngea (DL) comparte con otras variedades de distonía la misma definición: contracción involunta­ria de grupos musculares que induce posturas anormales. Sin embargo la DL posee particularidades específicas que la di­ferencian de otros tipos de distonías:

En primer lugar los músculos afectados no son visibles con la inspección directa, los pequeños músculos que gobiernan la oclu­sión y apertura de la cuerdas vocales única­mente son visibles con técnicas especiales.

En segundo lugar, la DL sólo se produce en relación con la emisión del lenguaje, las cuerdas vocales aparecen normales en con­diciones basales. Es frecuente, en nuestra experiencia, que el otorrino asegure al en­fermo tras la inspección laringea que no hay nada malo con su laringe, que su problema seguramente es psiquiátrico.

Finalmente, la DL es infrecuente, poco co­nocida por los otorrinos, y desconocida por la inmensa mayoría de otros especialistas. Cualquier internista ha oído hablar de la tortícolis, pero muy pocos de la DL. Estas son las razones por las que los pacientes con DL esperan largos años hasta su diag­nostico. Los enfermos suelen recorrer un calvario de visitas a múltiples especialistas, incluyendo foniatras, otorrinos, alergologos, etc.

En sentido estricto, la DL es una distonía ocupacional, similar en ese aspecto a la distonía del escribiente. Las distonías ocupa­cionales se distinguen del resto de distonias porque la contracción involuntaria se pro­duce únicamente al realizar determinadas tareas. Efectivamente, se comprueba en la práctica que la gran mayoría de los pacien­tes con DL hacen uso muy frecuentemente de la voz, con frecuencia son profesionales que "viven de su palabra". En nuestra serie de enfermos contamos con actores, profe­sores, ingenieros, sacerdotes... Y eso repre­senta otro problema; es fácil aconsejar a un paciente con distonia del escribiente que no escriba a mano, que use el ordenador, pero ¿Cómo aconsejar a un actor que no hable? Ciertamente, la DL es infrecuente, pero in­duce una incapacidad severa a los pacientes afectados.

El diagnóstico de la DL descansa en la histo­ria y en la exploración. El paciente se queja de que su tono de voz cambia perceptible­mente, de forma involuntaria e intermitente. Inicialmente, el problema es transitorio, y únicamente sucede en momentos de ten­sión nerviosa o uso prolongado de la pala­bra. Posteriormente, la DL se hace más y más frecuente. Con todo, es usual que los pacientes refieran temporadas mejores y peores sin motivo aparente. En casos avan­zados, la emisión del lenguaje es casi imposible. La exploración es bastante típica, ade­más del cambio de tono de la voz ya referi­do, la exploración visual laríngea (si es posi­ble, es mejor filmación mediante fibrosco­pio) muestra oclusión excesiva (espasmo) de las cuerdas vocales únicamente durante la fonación.

El tratamiento farmacológico de la DL es poco satisfactorio, ninguno de los fármacos usados (a veces con éxito) en el resto de distonías se ha mostrado útil. En la actuali­dad, la toxina botulínica (BTX) es el trata­miento de elección. La BTX se administra mediante inyección directa, atravesando la membrana cricotiroidea y empalando los músculos tensores de las cuerdas. Esta téc­nica tiene la ventaja de la sencillez, no se requiere equipo especial (salvo un electro­miógrafo). Con esta técnica, un 70-80% de los casos mejoran apreciablemente, un gran número de pacientes pueden volver a reali­zar sus tareas de forma casi normal. Por desgracia, algunos pacientes no mejoran (especialmente mujeres), esto probable­mente se debe a diferencias anatómicas; las mujeres poseen una laringe más estrecha y corta, es más difícil empalar los pequeños músculos tensores. Para estos pacientes existe otra aproximación terapéutica más directa. La BTX puede administrarse con control visual directo mediante una aguja larga y curvada (vía transoral). Esta técnica es más engorrosa, requiere la presencia de un otorrino experto y un equipo adecuado; con todo, es una técnica segura.

La DL es para los médicos no neurólogos “la gran desconocida”. Es nuestra misión (neurólogos, enfermos, asociaciones) divul­gar su conocimiento entre otros especialis­tas (especialmente otorrinos); con ello conseguiremos que los pacientes con DL sean enviados, diagnosticados y tratados sin re­traso.

 

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FECHA Y HORA DE ACTUALIZACION:  03/03/04 05:31:15