San
Sebastián.
Podemos definir la distonía
cervical como aquella forma de distonía que afecta únicamente a la
musculatura del cuello. Se trata por tanto de una forma de distonía
focal y, más concretamente, de la forma más frecuente de distonía.
Como el resto de distonías focales, se presenta sobre todo en la edad
adulta, hacia los 40-50 años. Es algo más frecuente en mujeres que
en hombres.
¿Cuál es la causa ?
La causa de la distonía cervical es
desconocida, si bien la tendencia actual entre los neurólogos es
considerar a todas las formas de distonía (focales y generalizadas)
como la misma enfermedad y en consecuencia debidas a la misma causa.
Por este motivo puede decirse que la distonía cervical tiene una base
genetica probablemente localizada en el cromosoma 9. Quedan por
definir los factores que condicionan que una misma enfermedad se
presente de manera tan diversa o que no se presente en absoluto aunque
se tenga la base genética. Entre estos factores se citan los
traumatismos cervicales o la toma de ciertos medicamentos pero esta
cuestión no está nada clara. En raras ocasiones la distonía
cervical puede ser la manifestacion de otras enfermedades o de
procesos locales o regionales que generalmente son de fácil diagnóstico
con las pruebas adecuadas.
En este artículo nos referiremos a la forma más
frecuente que es la base genética.
¿Qué síntomas origina ?
Los sintomas son variados y diferentes según la
fase de la enfermedad. Al inicio del proceso algunos pacientes son
advertidos por otras personas de que su cuello se desvía; otros Io
aprecian ellos mismos al mirarse en el espejo; unos pocos se quejan de
una sensación de tirantez en el cuello y la mitad nota movimientos
involuntarios de la cabeza como primera manifestacion. Con el paso del
tiempo se va definiendo el cuadro clínico con la presencia de
contracciones involuntarias de los musculos del cuello que dan lugar a
movimientos y posturas anormales del cuello. Dependiendo de la dirección
de los movimientos, la distonía cervical recibe distintos nombres. Así
se habla de tortícolis cuando la cabeza se desvía hacia un lado; de
anterocolis cuando la cabeza se inclina hacia delante y de retrocolis
si la desviación es hacia atrás. (El tortícolis es la forma más
frecuente de todas y por esta razón los términos distonia cervical y
tortícolis espasmódico se utilizan indistintamente). Las
contracciones involuntarias o espasmos pueden ocasionar dolor y
aumento de la masa muscular cuando son muy intensas. Es interesante
saber que en muchas ocasiones el paciente descubre una serie de trucos
que alivian e incluso impiden la aparición de los espasmos. Estos
trucos, llamados trucos sensitivos o gestos antagonistas, son tan
sencillos como apoyar el dedo en la barbilla, poner la mano sobre el
hombro, etc. Si todavia no ha descubierto el truco que le va bien,
insista porque puede resultarle enormemente práctico y de gran
beneficio. Habitualmente no suelen existir otros síntomas asociados a
la distonía cervical, salvo un leve temblor en las manos que puede
aparecer en un porcentaje variable de pacientes.
¿Cómo evoluciona ?
Por regla general la distonía cervical, como la
mayoría de las distonías del adulto, no se extiende a otras partes
del cuerpo y además tiende a mantenerse estabilizada a partir de los
5 años desde el inicio de los síntomas. Dicho de otro modo, se
tardan 5 años en desarrollar el cuadro al completo y posteriormente
no cabe esperar un empeoramiento de los síntomas ni una difusión al
resto del cuerpo. Algunos pacientes pueden tener asociada una distonía
palpebral, laringea, oromandibular o del brazo. Es conveniente conocer
que en un 15% de los casos puede ocurrir una desaparición espontánea
de los síntomas de duración indefinida. Resulta imposible predecir
quién va a tener una remisión de este tipo y cuánto tiempo va a
durar.
¿Cómo se diagnostica ?
Respecto al diagnóstico, comentaremos que
generalmente no hacen falta pruebas especiales ya que los sintomas y
la exploración suelen ser suficientes. Pocas veces son estrictamente
necesarios determinados análisis o técnicas de neuroimagen (Scanner
o Resonancia). Sin embargo, esto no quiere decir que el diagnóstico
sea siempre fácil porque las formas de presentación de la distonía
cervical son muy variadas y porque la distonía cervical no es la única
causa de movimientos anormales del cuello y la cabeza. De hecho, todos
los neurólogos coincidimos en que la distonía es el trastorno del
movimiento de diagnóstico más dificultoso.
¿Cuál es su tratamiento ?
El tratamiento de la distonía cervical fue
abordado hace unos meses en esta misma revista y por consiguiente no
profundizaremos en el tema. Sin embargo, creo conveniente incidir en
algunos puntos importantes que pueden esquematizarse del siguiente
modo:
1.- Al desconocerse la causa de la distonía no
existe un tratamiento curativo. No obstante, se dispone de numerosas
alternativas terapéuticas que pueden aliviar los síntomas y mejorar
considerablemente su calidad de vida.
2.- Existen numerosos medicamentos que pueden
resultar beneficiosos para algunos pacientes. Estos medicamentos
pueden utilizarse solos o combinados, dependiendo de su eficacia.
Desafortunadamente los resultados que se obtienen con los medicamentos
no son espectaculares (entre un 15-20% de los pacientes pueden mejorar
de un modo moderado). En cualquier caso, conviene saber que un fármaco
puede ser beneficioso para un paciente pero no para otro, que no
existe una pauta de tratamiento universal, que encontrar el
medicamento adecuado requiere una gran paciencia por parte del
paciente y del neurólogo, que el tratamiento debe ser rigurosamente
supervisado y que no conviene cambiar las dosis o suspender el
tratamiento sin consultar previamente a su neurólogo. Entre los
medicamentos más utilizados están el Artane, Akinetón, Rivotril,
Tegretol, Haloperidol, Nitomán, Orap, Valium, Orfidal, Lioresal,
Triptizol, Anafranil ... La lista sería interminable y es de prever
que en los próximos años podremos disponer de más y mejores
medicamentos ya que la investigación sobre la distonía está
aumentando de manera muy notable.
3.- El panorama terapéutico de la distonia
cervical cambió radicalmente hace pocos años con la llegada de la
toxina botulinica. Actualmente la inyección local de toxina botulínica
es considerada por muchos neurólogos como el tratamiento de elección
de ésta y de otras formas de distonía focal puesto que mejora los
sintomas en un 70% de los casos. La técnica de inyección no es
demasiado compleja aunque se requiere una cierta experiencia. En
ocasiones se debe utilizar aparataje accesorio para la correcta
localización de los músculos distónicos. Es conveniente dejar pasar
unos 3 meses entre inyección e inyección para evitar que el
medicamento pierda eficacia por la aparición de autoanticuerpos.
Otros aspectos de tan revolucionaria modalidad terapéutica fueron
comentados con anterioridad por lo que no insistiremos en ellos.
4.- La cirugía queda en principio reservada
para aquellos casos severos que no mejoren con la toxina botulínica.
Sin embargo, es interesante conocer que puede ser una opción terapéutica
útil. Las operaciones pueden realizarse en el cerebro o en la zona de
salida de los nervios que llegan a los músculos del cuello a nivel de
la médula cervical. Recientemente ha resurgido el interés científico
por la cirugía para la enfermedad de Parkinson porque se conoce mucho
mejor el funcionamiento del cerebro y no es descabellado pensar que
ocurra lo mismo en el campo de la distonía.
5.- Existen otras formas de tratamiento que
pueden ser útiles para la mejora de los síntomas y para evitar
disfunciones derivadas de los espasmos como la fisioterapia, la
terapia ocupacional, etc. En ocasiones puede resultar necesario
acudir a un psicoterapeuta ya que la depresión o la angustia pueden
aparecer en algún momento de la enfermedad. Todas estas alternativas
de tratamiemo, muchas veces descuidadas por los neurólogos, pueden
ofrecer bienestar físico y psíquico que mejorará considerablemente
su calidad de vida. En este apartado quisiera mencionar el papel terapéutico
de las Asociaciones de pacientes y de otros grupos de apoyo. Este
papel terapéutico se deriva del hecho muchas veces constatado de que
la mejor manera de enfrentarse y convivir con una enfermedad crónica
es mantenerse informado acerca de la enfermedad y las Asociaciones
son, entre otras cosas, una fuente inagotable de información.
Cuando escribo estas lineas el año 1993 toca a
su fin. Deseo que en el año entrante comiencen a verse los frutos de
las investigaciones tan arduamente desarrolladas
