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Distonía Cervical (Tortícolis Espasmódica Idiopática)

 Dra. Mª José Catalan

Hospital Universitario San Carlos.

Madrid

 

La "torticolis espasmódica" es una distonía focal caracterizada por espasmos de los músculos del cuello, tónicos o intermitentes, que causan una desvia­ción involuntaria en la postura de la cabeza desde su posición normal. Aunque su incidencia es desconocida, parece ser la distonia focal más frecuente. En la mayoria de los casos no hay una causa aparente y es probable que tenga un cierto componente genético. Los mecanismos fisiopatogénicos y la lesión patológica son desconocidos.

La edad de comienzo es entre los 40 y los 50 años y afecta con mayor frecuencia a mujeres. Un 25% de los pacientes refieren la existencia de algún factor externo específico (traumatismos, estrés,... ) pocos días o meses antes del comienzo de los síntomas. No se ha podido establecer una clara relación entre ambos procesos.

 

Sintomatología

Antes de manifestarse la distonía, los pacientes pueden notar diferentes molestias: reduccion del rango del movimiento voluntario del cuello, sensación de tirantez o dolor cervical, temblor y sacudidas o contrac­ciones espasmódicas. Habitualmente el pa­ciente es el primero que nota la desviación postural de su cabeza, pero en I de cada 4 enfermos es otra persona la que se lo advierte. La forma de comienzo es relativamente lenta y los síntomas suelen aparecer de forma episódica y evolucionan en pocas semanas a meses.

La manifestación clínica cardinal de la distonía cervical es el desplazamiento de la cabeza. Este desplazamiento puede hacerse en diferentes planos: rotacion (la cara mira ha­cia alguno de los dos lados), flexión o extensión (la cabeza se inclina hacia adelante o hacia atrás) o lateralización (la cabeza se inclina hacia alguno de los hombros). Sin embargo, lo más frecuente es que se combinen varios de estos desplazamientos al mismo tiempo. De esta manera la desviación de la cabeza más frecuente es la rotación o tortícolis (82%), seguida de laterocolis o desviación lateral (42%), retrocolis o desviacion hacia atrás (29%) y anterocolis si la inclinación es hacia delante (25%). En algunos pacientes la desviación de la cabeza es constante (desviacion tónica), pero en la mayoría se observan contracciones espas­módicas de los músculos del cuello, que ocasionan movimientos rítmicos de la cabeza en dirección de los músculos más activos. Frecuentemente existe compromiso en la postura del hombro. Más de la mitad de los pacientes tienen dolor y con el tiempo aumento de la masa muscular.

Con frecuencia los pacientes descubren algún truco para mejorar transitoriamente su postura distónica. Estos trucos llamados trucos sensitivos gesto antagonista son sencillos y variados, pero en general consis­ten en el contacto de la mano con la cara o la barbilla, el apoyo de la parte posterior de la cabeza en la pared, etc. En general los síntomas se alivian tumbados (en sólo el 10% ocurre lo contrario), con la relajación y a primera hora de la mañana tras del des­canso nocturno. Por el contrario el estres emocional, el cansancio físico, la lectura o escritura en posturas convencionales o la bipedestación con actividad bimanual pue­den empeorar la sintomatologia.

En la evolución, la distonía tiende a estabilizarse tras un periodo de 3 a 5 años. Alrededor de un 20% de pacientes pueden presentar una remisión espontanea con desaparición total o parcial de los sintomas distónicos y de duracion variable. La mayoria de estos pacientes vuelven a recaer. Algunos enfermos pueden tener asociada distonía facial, laringea o del brazo y suelen desarrollarla antes del 5º año de evolución.

 Tratamiento

El tratamiento de la distonía cervical es un tratamiento sintomático ya que al desconocerse la causa que la produce es imposible aplicar un tratamiento curativo. Existen nu­merosas medicaciones que se han utilizado durante años de forma aislada o combina­das y con resultados no uniformes. En general mejoran alrededor de un 30% de pacientes en grado variables pero no espectacular. No existe clara evidencia de que una medicacion o combinación terapeutica sea mucho mejor que otra, ni de que una dosis específica condicione mayor beneficio. Son múltiples los factores que influyen en la respuesta al tratamiento médico y a menudo hay que probar diferentes pautas para valorar la más eficaz en cada paciente. La mayoría de las medicaciones utilizadas necesitan un aumento gradual de dosis hasta encontrar su efecto beneficioso sin otros adversos. Algunas, incluso tardan semanas tras alcanzar la dosis óptima en mostrar su eficacia terapéutica. Es imprescindible ser muy paciente antes de rechazar una medicación a prueba.

Actualmente el tratamiento de elección de la distonia cervical son las infiltraciones con toxina botulínica ya que proporciona el mayor beneficio en el más alto porcentaje de pacientes (cerca del 90%) y en un tiempo más corto. La complejidad de este tratamiento reside en que son numerosos los músculos implicados en los movimientos del cuello, asi como que diferentes combinaciones de contracción cervical pueden producir desviaciones similares de la cabeza. Además no todos los músculos son fácilmente accesibles e identificables. Se requiere cierta experiencia para decidir que músculos hay que infiltrar y la dosis necesaria para cada músculo. Con este tratamiento, el dolor se reduce de manera importante incluso aunque la postura de la cabeza no haya mejorado mucho.

La técnica óptima de infiltración de toxina botulínica sigue por definirse. Sin embargo, se prefiere inyectar las dosis más bajas y con periodos entre ellas lo más prolongados posibles, evitando la reinyección al mes. Lo habitual es elegir

los 2 ó 3 músculos más activos según la dirección del movimiento distónico, la palpación de contracción activa e hipertrofia y la localización del dolor. En ocasiones es nece­saria la utilización del electromiógrafo (EMG) para la identificación de los músculos responsables. La mejoría aparece durante las dos primeras semanas y el máximo efecto ocurre entre la 4ª y la 6ª semana.

 No ha sido posible evaluar con precisión la dosis óptima en la primera visita; cada paciente es diferente y debe ser individualizado. Según la respuesta se irán ajustando las dosis en posteriores tratamientos. La explicación racional hace que el paciente colabore a encontrar la dosis óptima gradualmente.

Los posibles efectos secundarios del tratamiento con toxina botulínica son transitorios y su duración varía desde pocos dias a 1-2 semanas. Es conveniente conocerlos para estar prevenido y no alarmarse. Estos son:

 - Dificultad para la deglución.

- Debilidad local excesiva o dolor persistente.

- Cuadro pseudogripal consistente en dolor de cabeza, náusea, cansancio, dolori­miento y malestar generalizado.

- Ocasional empeoramiento de la torticolis antes de aparecer la mejoría.

Algunos pacientes en la evolución dejan de responder favorablemente al trata­miento con toxina botulínica. De éstos es posible la identificación de anticuerpos en unos, mientras que otros no desarrollan atrofia muscular tras el tratamiento sin tener anticuerpos detectables. Para explicar estos últimos se ha especulado acerca de un probable cambio del patrón cerebral.

La última alternativa terapéutica es la cirugia. Actualmente ésta sólo es considerada en los casos más severos y refractarios, tanto al tratamiento con toxina botulinica, como a diferentes pautas farmacológicas. Es esperable que este campo progrese en los próximos años.

 

© ASOCIACION DE LUCHA CONTRA LA DISTONIA EN ESPAÑA

FECHA Y HORA DE ACTUALIZACION:  03/03/04 05:17:50