Asociacion de lucha contra la distonia en España

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Distonías segmentarias, distonías de los miembros

Dr. J. Duarte

Sección de Neurologia,

Hospital General de Segovia.

Definición

 La distonía se define como un trastorno dominado por contracciones musculares sostenidas, que frecuentemente originan movimientos repetitivos y de torsión, que pueden inducir posturas anó­malas de una o más áreas corporales (definición del subcomité de la Dystonia Medical Research Foundation)

 Clasificacion:

I. Distonías focales (afectan a una sola parte del cuerpo: párpados, boca, etc.).

II. Distonías segmentarias (afectan a dos áreas focales contiguas)

Craneal

Axial

Braquial

Crural

III. Distonía generalizada (combina afectación crural con distonía de cualquier otro segmento).

IV. Distonía multifocal (afectan a dos o más partes del cuerpo no contiguas).

Distonías segmentarias de los miem­bros superiores u ocupacionales.

Los calambres ocupacionales, llamados tambien “parálisis artesanales" o "neurosis ocupacional" son conocidos por los médicos desde que Gowers publicó la primera descripción en 1882. Su patogénesis e historia natural permanece obscura.

Mientras el calambre y el temblor del escri­biente ocurren más frecuentemente durante el acto de escribir, existen otras actividades manuales que pueden verse afectadas por este tipo de trastornos motores. La mayoría de tales actividades está en relación con la utilización de instrumentos de cierto tamaño y peso. Por tanto, las distonías ocupacionales pueden afectar a individuos que utilizan herramientas específicas, como pueden ser en determinados deportistas (golfistas, tenistas, jugadores de billar, de bolos), mecanógrafos, cirujanos, artistas y particular­mente músicos (pianistas, violinistas, violistas, guitarristas). Estos pacientes se presentan refiriendo como queja principal un inadecuado control de los miembros superiores que producen interferencia en su actividad profesional. Por lo que, algunos pa­cientes pueden atribuir sus síntomas a de­fectos técnicos o a la fatiga. En algunas de estas ocupaciones ademas, el trastorno en el control motor puede estar complicado por problemas neuromusculares, síndrome por sobreuso, o neuropatías por atrapamiento. Por lo cual, la mayoria de ellos han acudido a diversos especialistas (reumatólogos, traumatólogos, psiquiatras) antes de ser enviados a neurólogos. Siendo diagnosticados de esclerosis múltiple, parkinsonismo, distonía muscular deformante, enfermeda­des reumáticas o traumatológicas, o psiquiátricas, etc., antes de llegar al diagnostico fi­nal de distonía ocupacional.

La etiopatogenia de este tipo de distonia está escasamente aclarado. Factores predisponentes tales como predisposición genética, exposición previa a neurolépticos, o lesiones al nacer pueden ser importantes en es­tos pacientes. Sin embargo se ha visto que lesiones traumáticas centrales o periféricas que originan daño cerebral o en el nervio (causalgia) se asocian con distonías focales. Por lo que, los traumatismos pueden contribuir a, o ser la causa, de algunos trastornos motores específicos de determinadas tareas ocupacionales. Sin embargo, la etiologia central es la causa mas probable de este tipo de distonías ocupacionales.

 Tipos de distonias segmentarias de los miembros superiores:

 1. Espasmo del Escribiente.

Desde las primeras descripciones del espasmo del escribiente, a finales del siglo XIX, el síndrome era considerado como una enfermedad orgánica. En la primera mitad del siglo XX, coincidiendo con el desarrollo de las teorías psicoanalistas, se pensó en un origen psiconeurótico. En la última década, de nuevo se vuelve al origen orgánico ante la evidencia de los siguientes hechos: ocasional existencia familiar, asociación con temblor y con otras formas de distonías focales.

El espasmo del escribiente se caracteriza por el desarrollo de espasmos de contracción de la mano y de los músculos del brazo en el acto de escribir.

Puede ser dividido en dos grupos:

Espasmo simple del escribiente; presentan sólo dificultad cuando escriben. Otras actividades manuales son realizadas con normalidad.

Espasmo distonico del escribiente; el espasmo muscular se presenta no sólo durante la escritura, sino también cuando se realizan otras actividades manuales como, mantener un cuchillo, tenedor, copa o lavarse los dientes.

Es relativamente frecuente que un paciente comience con un espasmo simple del escribiente y evolucione a una forma distónica.

La mayoría de los pacientes encuentran dificultad en explicar en detalle el problema. Unos presentan dolor en la mano mientras están escribiendo, otros por el contrario explican verdaderos calambres. Algunos re­fieren deterioro en la forma o velocidad de la escritura. Otros pacientes describen que es una lucha el escribir, o bien una ardua tarea, o esta llega a ser muy torpe. Otra queja frecuente de estos pacientes es la forma en coger el boligrafo, unos necesitan presionar fuertemente y mantener el boligrafo muy apretado, otros paradójicamente presentan cada vez que cogen un bolígrafo elevación e hiperextensión del dedo indice y medio.

Es importante reseñar que estos pacientes pueden presentar como sintoma acompañante temblor, que se manifiesta preferen­temente al escribir, y son más frecuentemente unilaterales, aunque pueden presentarse bilateralmente y de forma episódica.

  2. Temblor del escribiente:

En 1979 Rothwell describió un paciente que a la edad de 12 años comenzó con temblor de la mano derecha mientras escribia, de ahi el nombre de "temblor primario del escribiente". Posteriormente han sido publicados otros pacientes que se presen­tan con temblor producido durante la reali­zación de tareas especificas. Algunos pa­cientes también presentan distonia al realizar dichas actividades, como en el espasmo del escribiente. La relacion entre "temblor del escribiente" y trastornos del movimiento inducidos por específicas labores no está claramente establecida. Sin embargo hay una similitud entre este temblor de acción localizado y el esencial. En ambos trastornos, el temblor está presente con la acción y en algunos casos con temblor ocupacional los movimientos oscilatorios pueden presentarse con la postura.

Ambos trastornos pueden mejorar con el alcohol, propanolol y primidona.

 3. Distonías de los músicos:

Este grupo de profesionales son altamente sensibles a desarrollar a lo largo de su ca­rrera profesional, algún tipo de dificultad en la actividad motora de los miembros superiores. Ya que para desarrollar su actividad precisan de la realización de movimientos repetitivos, rápidos y fuertes de manera continua.

Este tipo de distonía se ha visto en los si­guientes tipos de músicos :

Guitarristas.

Violinistas.

Violistas.

Pianistas.

Clarinetistas

 4. Otros calambres ocupacionales:

Todas aquellas actividades tanto profesio­nales, como deportistas, que implican una actividad intensa o sobreutilización manual para la realización de sus tareas laborales o deportivas son posibles candidatas a desa­rrollar un cuadro distónico focal. Este tipo de "calambre" se puede denominar “sindrome por sobreuso''.

Se caracteriza clinicamente por dolor y pérdida de la función de los músculos del miembro superior.

El síndrome se diagnostica cuando aparece la sintomatologia anterior, después de una actividad intensa y mantenida de la mano y está asociado con signos fisicos de dolorimiento en las estructuras afectas.

Este tipo de distonía se ha visto:

Tipista o mecanografista.

Peluquera.

Tenista.

Golfistas (yips).

Profesores.

Contables.

Telegrafistas.

 Síntomas de alertamiento de la existencia de calambres ocupacionales:

- Dolor en el miembro superior.

- Tirantez en el miembro superior.

- Calambres o pesadez en el miembro superior.

- Debilidad del miembro.

- Rigidez de la extremidad.

- Fatiga con la accion del miembro supe­rior.

- Pérdida de control manual.

- Disminucion de la destreza manual.

- Disminución de la velocidad al realizar la labor manual.

Diagnóstico diferencial:

A) Procesos inflamatorios:

Tendinitis.

Tenosinovitis.

Artritis.

Epicondilitis.

B) Afectación Neuropática:

S. Carpiano.

L. Cubital.

Radiculopatía Cervical.

 Distonia focal del miembro inferior

Las contracturas distonicas de la mano y del pie son mencionadas en las primeras descripciones de la enfermedad de Parkinson en el estadio avanzado por Charcot. La típica distonia del pie en pacientes no tratados afecta a la flexión plantar del tobillo junto con flexión plantar de los dedos, excepto el dedo gordo que está dorsiblexionado. La distonía del pie cuando se produce con la acción del andar puede originar un severo trastorno de la marcha. Este tipo de distonía puede preceder a la aparición de los cuadros típicos de la enfermedad de Parkinson. Puede formar parte de los sintomas cardinales del síndrome parkinsonismo-distonía y caracterizado por comienzo juvenil y fluctuaciones diurnas de los síntomas. Es conocida la apari­ción de distonía del pie como complicación tardía al tratamiento con levodopa en la enfermedad de Parkison. Finalmente, hay descrito una forma de distonia del pie idiopática que aparece en la edad adulta que se desencadena con la acción.

   

 

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FECHA Y HORA DE ACTUALIZACION:  03/03/04 05:13:22