CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA
EN LA DISTONÍA.
Dr. G. Linazasoro
Este articulo corresponde a la
ponencia del Dr. G. Linazasoro. Centro de Neurología y Neurocirugía
funcional. Clínica Quirón. San Sebastián. En las II Jornadas de
Distonía, 17 de Mayo de 1997, en la Fundación Jiménez Díaz de
Madrid.
La Distonía es un síndrome
caracterizado por la presencia de contracciones musculares mantenidas
que ocasionan movimientos torsionantes y posturas anómalas de
diferentes partes del organismo. El tratamiento de la Distonía es
eminentemente médico. En la Distonía generalizada pueden utilizarse
diversos fármacos, solos o en diferentes combinaciones, entre los que
destacan los anticolinérgicos, los fármacos antidopaminérgicos, las
benzodiazepinas, los antidepresivos y algunos antiepilépticos. En las
Distonías focales la opción terapéutica más eficaz es la inyección
local de toxina botulínica tipo A, lo que ha supuesto un considerable
avance en los últimos años. Con estas posibilidades de tratamiento
puede controlarse aceptablemente a un 40% de pacientes con Distonía
generalizada y a un 70% de pacientes con Distonía focal. Cuando los fármacos
no son eficaces en el alivio de los síntomas de la Distonía, estaría
justificado considerar otras
Opciones terapéuticas como la cirugía.
Así, por ejemplo, se han desarrollado diversas técnicas de cirugía
periférica para el tratamiento del blefaroespasmo (miectomía del
orbicularis oculi, etc.) o del tortícolis espasmódico (rizotomía
anterior, ramisectomía posterior, etc.). Durante años, también se
ha utilizado la cirugía estereotáctica en el tratamiento de la
Distonía rebelde a los medicamentos. La talamotomía ha sido la técnica
más utilizada. En los últimos años se han realizado otros tipos de
intervenciones de cirugía estereotáctica, como son la palidotomía y
las estimulaciones talámicas y palidales. Este artículo se concentra
en los aspectos más relevantes referentes a la cirugía estereotáctica.
Motivos del renacer
de la cirugía esterotactica para la Distonía.
Recientemente ha tenido un
resurgimiento de la cirugía estereotáctica para la Distonía, tal y
como ha sucedido con la enfermedad de Parkinson, que al igual que la
Distonía está relacionada con una disfunción a nivel de los
ganglios básales. Este resurgir obedece a que se han producido
notables avances en el conocimiento de la fisiopatología de la EP. Así,
hoy en día se conoce que en la EP hay una hiperactividad de las
neuronas del globo pálido medial (GPm) y del núcleo subtalámico (NST),
que son dos núcleos situados en la profundidad del cerebro. Esta
actividad neuronal anormal se observa también en el tálamo. Del
mismo modo, se conoce que en los pacientes con Distonía las neuronas
del Gpm están funcionando de un modo anómalo y excesivo y que éste
puede ser el motivo de la aparición de los síntomas de esta
enfermedad. Usted debe saber que:
1. - Estas operaciones no curan la
Distonía pero alivian los síntomas de la enfermedad de modo
llamativo con lo que mejora la calidad de vida.
2. - No todos los pacientes con
Distonía deben ser operados: Las operaciones se reservan para
aquellas personas en las que los tratamientos farmacológicos no
solucionan los problemas y cuya calidad de vida está muy afectada.
3. - Cualquier intervención quirúrgica
tiene riesgos. Se estima que pueden ocurrir complicaciones graves en
un 2-4% de los casos.
Tipos de operaciones
Existen 4 grandes tipos de
operaciones que pueden resultar útiles para los pacientes con Distonía.
1. - La talamotomía consiste en la
destrucción de grupos de neuronas ubicadas en el tálamo. En los años
60 y 70, y algo menos en épocas más recientes, se realizaron
numerosas intervenciones de este tipo. La conclusión principal que
puede extraerse de estas experiencias previas es que la talamotomía
puede ser beneficiosa en algunos pacientes con Distonía (entre un 20
y un 50%) pero que la selección de los pacientes es difícil y las
complicaciones frecuentes (en torno a un 20%).
2. - La palidotomía consiste en la
destrucción de las neuronas mal funcionantes situadas en el GPm. La
experiencia que existe es reciente pero los resultados obtenidos por
diversos grupos son muy llamativos (se han obtenidos mejorías de un
80% en los síntomas de la Distonía y en la calidad de vida).
3 y 4. - Las estimulaciones talámicas
y palidales consisten en inhibir la actividad neuronal anómala en
esos núcleos, pero sin destruirlos. Se coloca un electrodo de
estimulación en las zonas hiperactivas que frena la actividad anómala.
Cada tipo de intervención tiene sus ventajas e inconvenientes. La
decisión de qué tipo de cirugía es más conveniente en cada caso
concreto corresponde a su neurólogo y al equipo que vaya a realizar
la intervención.
¿Han cambiado las
cosas en los últimos años?
Indudablemente se han producido
notables avances clínicos y técnicos que permiten seleccionar de una
manera más adecuada a los potenciales candidatos y disminuir el
porcentaje de complicaciones. Las principales mejoras técnicas son:
1. - El uso de la Resonancia Nuclear
Magnética para llevar a cabo la primera aproximación al GPm o al tálamo.
2. - El uso del microregistro
neurofisiológico intraoperativo que permite localizar las neuronas a
lesionar de tal modo que no se lesionen estructuras vecinas muy
cercanas. Esta es la única manera de garantizar que la lesión o el
electrodo de estimulación se coloca única y exclusivamente donde
existe una hiperactividad de las neuronas y de minimizar los efectos
secundarios derivados de dañar estructuras limítrofes que se
encargan de funciones tan vitales como la visión o la fuerza (Están
localizadas a 1 mm de donde se debe actuar).
3. - La posibilidad de utilizar
estimuladores que en lugar de producir una lesión irreversible,
origina una inactivación de las neuronas, totalmente reversible. Este
hecho permite la realización de intervenciones bilaterales, en
aquellos casos que así lo requieran, sin que existan los riesgos
asociados a la talamotomía o a la palidotomía bilateral (normalmente
contraindicada por la elevada incidencia de efectos secundarios).
El día de la
operación
La cirugía es larga, pudiendo durar
más de 6 horas. También es molesta pero no dolorosa. La operación
se realiza con anestesia local porque el paciente debe permanecer
despierto y colaborar con los médicos en el quirófano. Se
administran sedantes suaves. Después de terminar el paciente pasa a
la Unidad de Vigilancia Intensiva donde permanecerá una noche. Al día
siguiente se traslada a la planta de hospitalización. Si se han
implantado electrodos de estimulación, al cabo de 3-4 días se
procede a la tunelización de los mismos para lo que se precisa
anestesia general. Esta parte de la cirugía dura unas 2 horas.
Dependiendo del tipo de operación, el paciente es dado de alta en
7-14 días. Si se han implantado electrodos de estimulación se debe
acudir a revisiones periódicas para ajustar los parámetros de
estimulación y buscar los que produzcan un mayor beneficio terapéutico.
¿Qué síntomas son
los que más pueden mejorar con este tipo de operaciones?
Debe saberse que el efecto de una
intervención en un lado del cerebro (talamotomía o palidotomía)
mejora los síntomas de un solo lado del cuerpo. Con la colocación de
electrodos de estimulación cabe esperar un efecto más global sobre
los síntomas de la enfermedad. Los síntomas que más podrían
mejorar son los espasmos distónicos intensos, particularmente los que
producen movimientos anormales o dolor. El temblor que a veces se
asocia a la Distonía puede llegar a desaparecer. La eficacia sobre síntomas
axiales (Distonía de tronco, Distonía cervical, problemas de voz y
de la marcha, etc.) y sobre las posturas distónicas fijas es muy poco
predecible, y en estos casos cabe esperar un mejor resultado con la
implantación de estimuladores.
¿Quién es el
candidato ideal?
Los pacientes que más podrían
beneficiarse de una talamotomía o palidotomía son aquellos con una
Distonía que afecte exclusiva o preferentemente a un lado del cuerpo
o a una extremidad, sobre todo si existe temblor, dolor o movimientos
distónicos asociados. Aquellos pacientes con una Distonía
generalizada precisarían una cirugía bilateral; en estos casos la técnica
de elección sería la estimulación talámica o palidal bilateral por
estar contraindicada la realización de talamotomía o palidotomía
bilateral. Para la selección
adecuada de los pacientes es
necesario un estudio clínico previo exhaustivo, con la finalidad de
precisar con claridad la relación beneficio-riesgo de la intervención.
Obviamente, los pacientes candidatos a cirugía han debido agotar
todas las posibilidades farmacológicas existentes, como ya se ha
comentado más arriba.
¿La mejoría es
persistente?
La mejoría se nota ya en el mismo
quirófano y los meses siguientes puede experimentarse una mejoría
adicional. De la experiencia acumulada en las últimas 3 décadas con
pacientes con Distonía y con enfermedad de Parkinson,
puede deducirse que los síntomas que mejoran tras una intervención
no vuelven a reaparecer con el paso de los años. La principal causa
de reaparición de los síntomas es la realización de una lesión de
tamaño o localización inadecuadas. Este hecho bien conocido en la
actualidad puede evitarse utilizando el microregistro neurofisiológico
intraoperatorio, que desafortunadamente no es utilizado de
manera sistemática por todos los grupos que se dedican a la cirugía
estereotáctica. También se debe tener muy presente que la Distonía
puede ser progresiva y que al cabo del tiempo pueden aparecer nuevos síntomas
en otras partes del cuerpo. Por este motivo, los pacientes con una
Distonía secundaria a lesiones cerebrales estables y no evolutivas
son los que más podrían beneficiarse de una intervención.
Garantías del éxito
de la cirugía.
De nuestra experiencia con más de
120 intervenciones de este tipo en 2 años en pacientes con enfermedad
de Parkinson (compartida por los principales grupos de trabajo como el
de Atlanta, Toronto, Nueva York o Grenoble), puede concluirse que los
principales condicionantes para que la cirugía tenga éxito son: 1. -
Experiencia del equipo. Como en cualquier actividad quirúrgica la
experiencia va acompañada de mejores resultados, mejores condiciones
quirúrgicas y menor incidencia de efectos secundarios.
2. - Adecuada selección de los
pacientes tributarios de cirugía. Para ello se requiere un equipo de
neurólogos con amplia experiencia y dedicación a los trastornos del
movimiento, así como un equipo de neurocirujanos expertos en el campo
de la cirugía estereotáctica. 3. -Utilización de las mejores técnicas
de cirugía. En este sentido, la utilización del microregistro
neurofisiológico durante la operación es de vital importancia. En
caso contrario se corre el riesgo de dañar estructuras cercanas y de
obtener resultados mediocres y poco duraderos.
Conclusión
La cirugía estereotáctica puede
ser de utilidad en un grupo de pacientes con Distonía adecuadamente
seleccionada. La intervención debe de realizarse con un minucioso
microregistro neurofisiológico intraoperatorio para garantizar la máxima
eficacia posible con el mínimo de efectos adversos. Es de esperar que
en un futuro pueda mejorarse y definirse con mayor precisión de diana
quirúrgica ideal para la Distonía, una vez que se desarrolle un
modelo animal experimental óptimo.
