Servicio de
Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla
OBJIETIVOS:
Mostrar la eficacia del tratamiento con bomba de percusión
intratecal de Baclofén en un caso de Distonía generalizada
familiar resistente a anticolinérgicos, Tetrabenazina, Pimocide,
Diazepam Levodopa y cirugía esterotáxica.
PACIENTES:
Mujer de 26 años, que debutó hace 11 años con un cuadro de
Distonía de torsión que fue generalizándose hasta dejar a la
enferma encamada, con intensos espasmos distónicos. Pertenece a
una familia de 4 hijos, 3 afectos de Distonía y uno sano. y un tío
abuelo con un cuadro similar. TAC, RMN cerebral y estudios
encaminados a descartar Distonía secundana, normales. Tratada con
dosis progresivas y elevadas de anticolinérgicos. Pimocide.
Tetrabenazina, Diazepam, Levodopa y talamotomía unilateral, con
escasa mejoría. Como último recurso se ensayó Baclofén
mediante reservorio intratecal a dosis progresivas de 25, 50 y 100
microgramos, esta última con respuesta muy favorable de 10 horas.
Se decide implantación de bomba de perfusión continua intratecal
con dosis de 220 microgramos/día.
RESULTADOS:Tras
este tratamiento mejoró ostensiblemente. En la actualidad lleva
32 meses de tratamiento y recibe 550 microgramos/día de Baclofén
con reducción importante de su Distonía axial, en hemicuerpo
derecho y en menor grado en el izquierdo, han desaparecido los
espasmos dolorosos.
CONCLUSIONES:
Proponemos como tratamiento alternativo para aquellos casos de
Distonia generalizada en los que ha fallado el arsenal terapéutico
disponible, el uso de bomba de perfusión intratecal de Baclofén.
